Vitamin B12/ja: Difference between revisions

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[[Methylmalonyl-CoA mutase/ja|メチルマロニル補酵素Aムターゼ]]（MUT）は、AdoB12型と反応タイプ1を用いて[[L-methylmalonyl-CoA/ja|L-メチルマロニル-CoA]]を[[succinyl-CoA/ja|スクシニル-CoA]]に変換する異性化酵素であり、いくつかの[[amino acid/ja|アミノ酸]]のスクシニル-CoAへの異化分解における[[citric acid cycle/ja|クエン酸サイクル]]を介してエネルギー生産に入る。重要なステップである。この機能は[[vitamin B12 deficiency/ja|ビタミンB12欠乏症]]で失われ、臨床的には血清[[methylmalonic acid/ja|メチルマロン酸]]（MMA）濃度の上昇として測定できる。MUTの機能は適切な[[myelin/ja|ミエリン]]合成に必要である。動物実験に基づくと、増加したメチルマロニル-CoAが加水分解して神経毒性のあるジカルボン酸であるメチルマロン酸（メチルマロン酸）を形成し、神経学的悪化を引き起こすと考えられている。

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''MTR''遺伝子によってコードされる[[Methionine synthase/ja|メチオニン合成酵素]]は、MeB12と反応型2を用いて[[5-methyltetrahydrofolate/ja|5-メチルテトラヒドロ葉酸]]から[[homocysteine/ja|ホモシステイン]]にメチル基を転移し、それによって[[tetrahydrofolate/ja|テトラヒドロ葉酸]]（THF）と[[methionine/ja|メチオニン]]を生成するメチル基転移酵素である。この機能は[[vitamin B12 deficiency/ja|ビタミンB12欠乏症]]では失われ、その結果[[homocysteine/ja|ホモシステイン]]濃度が上昇し、[[folate/ja|葉酸]]が5-メチル-テトラヒドロ葉酸として捕捉され、そこからTHF（葉酸の活性型）を回収することができなくなる。THFはDNA合成において重要な役割を果たすため、THFの利用可能性が低下すると、ターンオーバーの速い細胞、特に赤血球や、吸収を担う腸管壁細胞の生産がうまくいかなくなる。THFは、MTRによって再生されることもあれば、食事中の新鮮な葉酸から得られることもある。したがって、[[pernicious anemia/ja|悪性貧血]]の[[megaloblastic anemia/ja|巨赤芽球性貧血]]を含む、B12欠乏によるDNA合成作用のすべては、十分な食事性葉酸が存在すれば解決する。したがって、B12の最もよく知られた「機能」（DNA合成、細胞分裂、貧血に関与する機能）は、実際には、B12が仲介する[[:wikt:facultative|通性]]機能であり、効率的なDNA産生に必要な活性型葉酸の保存である。他のコバラミン要求性メチルトランスフェラーゼ酵素も細菌では知られており、Me-H4-MPT、補酵素Mメチルトランスフェラーゼなどがある。

[[Methionine synthase]]~~, coded by ''MTR'' gene, is a methyltransferase enzyme which uses the MeB~~12 ~~and reaction type 2 to transfer a methyl group from~~ [[5-methyltetrahydrofolate]] to [[homocysteine]]~~, thereby generating~~ [[tetrahydrofolate]] ~~(THF) and~~ [[methionine]]~~. This functionality is lost in~~ [[vitamin B12 deficiency|~~vitamin B~~12 ~~deficiency~~]]~~, resulting in an increased~~ [[homocysteine]] ~~level and the trapping of~~ [[folate]] ~~as 5~~-~~methyl~~-tetrahydrofolate, from which THF (the active form of folate) cannot be recovered. THF plays an important role in DNA synthesis, so reduced availability of THF results in ineffective production of cells with rapid turnover, in particular red blood cells, and also intestinal wall cells which are responsible for absorption. THF may be regenerated via MTR or may be obtained from fresh folate in the diet. Thus all of the DNA synthetic effects of B12 deficiency, including the [[~~megaloblastic~~ anemia]] of [[~~pernicious~~ anemia]]~~, resolve if sufficient dietary folate is present. Thus the best-known "function" of B~~12 ~~(that which is involved with DNA synthesis, cell-division, and anemia) is actually a~~ [[:wikt:facultative|~~facultative~~]] function which is mediated by B12-conservation of an active form of folate which is needed for efficient DNA production. Other cobalamin-requiring methyltransferase enzymes are also known in bacteria, such as Me-H4-~~MPT, coenzyme M methyltransferase.~~

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 [[Methylmalonyl-CoA mutase/ja|メチルマロニル補酵素Aムターゼ]]（MUT）は、AdoB<sub>12</sub>型と反応タイプ1を用いて[[L-methylmalonyl-CoA/ja|L-メチルマロニル-CoA]]を[[succinyl-CoA/ja|スクシニル-CoA]]に変換する異性化酵素であり、いくつかの[[amino acid/ja|アミノ酸]]のスクシニル-CoAへの異化分解における[[citric acid cycle/ja|クエン酸サイクル]]を介してエネルギー生産に入る。重要なステップである。この機能は[[vitamin B12 deficiency/ja|ビタミンB<sub>12</sub>欠乏症]]で失われ、臨床的には血清[[methylmalonic acid/ja|メチルマロン酸]]（MMA）濃度の上昇として測定できる。MUTの機能は適切な[[myelin/ja|ミエリン]]合成に必要である。動物実験に基づくと、増加したメチルマロニル-CoAが加水分解して神経毒性のあるジカルボン酸であるメチルマロン酸（メチルマロン酸）を形成し、神経学的悪化を引き起こすと考えられている。
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+''MTR''遺伝子によってコードされる[[Methionine synthase/ja|メチオニン合成酵素]]は、MeB<sub>12</sub>と反応型2を用いて[[5-methyltetrahydrofolate/ja|5-メチルテトラヒドロ葉酸]]から[[homocysteine/ja|ホモシステイン]]にメチル基を転移し、それによって[[tetrahydrofolate/ja|テトラヒドロ葉酸]]（THF）と[[methionine/ja|メチオニン]]を生成するメチル基転移酵素である。この機能は[[vitamin B12 deficiency/ja|ビタミンB<sub>12</sub>欠乏症]]では失われ、その結果[[homocysteine/ja|ホモシステイン]]濃度が上昇し、[[folate/ja|葉酸]]が5-メチル-テトラヒドロ葉酸として捕捉され、そこからTHF（葉酸の活性型）を回収することができなくなる。THFはDNA合成において重要な役割を果たすため、THFの利用可能性が低下すると、ターンオーバーの速い細胞、特に赤血球や、吸収を担う腸管壁細胞の生産がうまくいかなくなる。THFは、MTRによって再生されることもあれば、食事中の新鮮な葉酸から得られることもある。したがって、[[pernicious anemia/ja|悪性貧血]]の[[megaloblastic anemia/ja|巨赤芽球性貧血]]を含む、B<sub>12</sub>欠乏によるDNA合成作用のすべては、十分な食事性葉酸が存在すれば解決する。したがって、B<sub>12</sub>の最もよく知られた「機能」（DNA合成、細胞分裂、貧血に関与する機能）は、実際には、B<sub>12</sub>が仲介する[[:wikt:facultative|通性]]機能であり、効率的なDNA産生に必要な活性型葉酸の保存である。他のコバラミン要求性メチルトランスフェラーゼ酵素も細菌では知られており、Me-H<sub>4</sub>-MPT、補酵素Mメチルトランスフェラーゼなどがある。
-[[Methionine synthase]], coded by ''MTR'' gene, is a methyltransferase enzyme which uses the MeB<sub>12</sub> and reaction type 2 to transfer a methyl group from [[5-methyltetrahydrofolate]] to [[homocysteine]], thereby generating [[tetrahydrofolate]] (THF) and [[methionine]]. This functionality is lost in [[vitamin B12 deficiency|vitamin B<sub>12</sub> deficiency]], resulting in an increased [[homocysteine]] level and the trapping of [[folate]] as 5-methyl-tetrahydrofolate, from which THF (the active form of folate) cannot be recovered. THF plays an important role in DNA synthesis, so reduced availability of THF results in ineffective production of cells with rapid turnover, in particular red blood cells, and also intestinal wall cells which are responsible for absorption. THF may be regenerated via MTR or may be obtained from fresh folate in the diet. Thus all of the DNA synthetic effects of B<sub>12</sub> deficiency, including the [[megaloblastic anemia]] of [[pernicious anemia]], resolve if sufficient dietary folate is present. Thus the best-known "function" of B<sub>12</sub> (that which is involved with DNA synthesis, cell-division, and anemia) is actually a [[:wikt:facultative|facultative]] function which is mediated by B<sub>12</sub>-conservation of an active form of folate which is needed for efficient DNA production. Other cobalamin-requiring methyltransferase enzymes are also known in bacteria, such as Me-H<sub>4</sub>-MPT, coenzyme M methyltransferase.
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