Vitamin B12/ja: Difference between revisions

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[[File:Folate methionine cycle.svg|thumb|葉酸メチオニンサイクルの簡略模式図。メチオニン合成酵素はメチル基をビタミンに移し、次にメチル基をホモシステインに移し、それをメチオニンに変換する。]]

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[[Methylmalonyl-CoA mutase/ja|メチルマロニル補酵素Aムターゼ]]（MUT）は、AdoB<sub>12</sub>型と反応タイプ1を用いて[[L-methylmalonyl-CoA/ja|L-メチルマロニル-CoA]]を[[succinyl-CoA/ja|スクシニル-CoA]]に変換する異性化酵素であり、いくつかの[[amino acid/ja|アミノ酸]]のスクシニル-CoAへの異化分解における[[citric acid cycle/ja|クエン酸サイクル]]を介してエネルギー生産に入る。重要なステップである。この機能は[[vitamin B12 deficiency/ja|ビタミンB<sub>12</sub>欠乏症]]で失われ、臨床的には血清[[methylmalonic acid/ja|メチルマロン酸]]（MMA）濃度の上昇として測定できる。MUTの機能は適切な[[myelin/ja|ミエリン]]合成に必要である。動物実験に基づくと、増加したメチルマロニル-CoAが加水分解して神経毒性のあるジカルボン酸であるメチルマロン酸（メチルマロン酸）を形成し、神経学的悪化を引き起こすと考えられている。

[[Methylmalonyl-CoA mutase|~~Methylmalonyl coenzyme A mutase~~]] ~~(MUT) is an isomerase enzyme which uses the AdoB~~<sub>12</sub> ~~form and reaction type 1 to convert~~ [[L-methylmalonyl-CoA]] to [[succinyl-CoA]]~~, an important step in the catabolic breakdown of some~~ [[amino acid]]~~s into succinyl~~-~~CoA, which then enters energy production via the~~ [[citric acid cycle]]~~. This functionality is lost in~~ [[vitamin B12 deficiency|~~vitamin B~~<sub>12</sub> ~~deficiency~~]]~~, and can be measured clinically as an increased serum~~ [[methylmalonic acid]] ~~(MMA) concentration. The MUT function is necessary for proper~~ [[myelin]] ~~synthesis. Based on animal research, it is thought that the increased methylmalonyl~~-~~CoA hydrolyzes to form methylmalonate (methylmalonic acid), a neurotoxic dicarboxylic acid, causing neurological deterioration.~~

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 [[File:Folate methionine cycle.svg|thumb|葉酸メチオニンサイクルの簡略模式図。メチオニン合成酵素はメチル基をビタミンに移し、次にメチル基をホモシステインに移し、それをメチオニンに変換する。]]
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+[[Methylmalonyl-CoA mutase/ja|メチルマロニル補酵素Aムターゼ]]（MUT）は、AdoB<sub>12</sub>型と反応タイプ1を用いて[[L-methylmalonyl-CoA/ja|L-メチルマロニル-CoA]]を[[succinyl-CoA/ja|スクシニル-CoA]]に変換する異性化酵素であり、いくつかの[[amino acid/ja|アミノ酸]]のスクシニル-CoAへの異化分解における[[citric acid cycle/ja|クエン酸サイクル]]を介してエネルギー生産に入る。重要なステップである。この機能は[[vitamin B12 deficiency/ja|ビタミンB<sub>12</sub>欠乏症]]で失われ、臨床的には血清[[methylmalonic acid/ja|メチルマロン酸]]（MMA）濃度の上昇として測定できる。MUTの機能は適切な[[myelin/ja|ミエリン]]合成に必要である。動物実験に基づくと、増加したメチルマロニル-CoAが加水分解して神経毒性のあるジカルボン酸であるメチルマロン酸（メチルマロン酸）を形成し、神経学的悪化を引き起こすと考えられている。
-[[Methylmalonyl-CoA mutase|Methylmalonyl coenzyme A mutase]] (MUT) is an isomerase enzyme which uses the AdoB<sub>12</sub> form and reaction type 1 to convert [[L-methylmalonyl-CoA]] to [[succinyl-CoA]], an important step in the catabolic breakdown of some [[amino acid]]s into succinyl-CoA, which then enters energy production via the [[citric acid cycle]]. This functionality is lost in [[vitamin B12 deficiency|vitamin B<sub>12</sub> deficiency]], and can be measured clinically as an increased serum [[methylmalonic acid]] (MMA) concentration. The MUT function is necessary for proper [[myelin]] synthesis. Based on animal research, it is thought that the increased methylmalonyl-CoA hydrolyzes to form methylmalonate (methylmalonic acid), a neurotoxic dicarboxylic acid, causing neurological deterioration.
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