Biotin/ja: Difference between revisions

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血清および尿中ビオチンの低下は、ビオチン摂取不足の感度の高い指標ではない。しかし、血清検査は、ビオチンを含む栄養補助食品の摂取の確認や、サプリメントの使用を控える期間が薬物検査の妨げになる可能性を排除するのに十分な期間であるかどうかを確認するのに有用である。間接的な測定は、カルボキシラーゼのビオチン要求量に依存する。[[3-Methylcrotonyl-CoA/ja|3-メチルクロトニル-CoA]]はアミノ酸[[leucine/ja|ロイシン]]の異化の中間段階である。ビオチンがない場合、経路は[[3-hydroxyisovaleric acid/ja|3-ヒドロキシイソ吉草酸]]に分岐する。この化合物の尿中排泄は、ビオチン欠乏の早期かつ鋭敏な指標である。

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===代謝異常の結果としての欠乏症===

~~===Deficiency as a result of metabolic disorders~~===

[[Biotinidase deficiency/ja|ビオチニダーゼ欠損症]]は、ビオチンを再利用する酵素の欠損症であり、遺伝的変異の結果である。ビオチニダーゼは、ビオシチンとビオチニルペプチド（各ホロカルボキシラーゼのタンパク質分解産物）からのビオチンの切断を触媒し、それによってビオチンを再利用する。また、食事中のタンパク質結合ビオチンからビオチンを遊離させる点でも重要である。ビオチニダーゼ欠乏症の新生児スクリーニングは1984年に米国で開始され、2017年現在、30カ国以上で必要と報告されている。

[[Biotinidase deficiency]] is a deficiency of the enzyme that recycles biotin, the consequence of an inherited genetic mutation. Biotinidase catalyzes the cleavage of biotin from biocytin and biotinyl-peptides (the proteolytic degradation products of each holocarboxylase) and thereby recycles biotin. It is also important in freeing biotin from dietary protein-bound biotin. Neonatal screening for biotinidase deficiency started in the United States in 1984, which as of 2017 was reported as required in more than 30 countries.

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 血清および尿中ビオチンの低下は、ビオチン摂取不足の感度の高い指標ではない。しかし、血清検査は、ビオチンを含む栄養補助食品の摂取の確認や、サプリメントの使用を控える期間が薬物検査の妨げになる可能性を排除するのに十分な期間であるかどうかを確認するのに有用である。間接的な測定は、カルボキシラーゼのビオチン要求量に依存する。[[3-Methylcrotonyl-CoA/ja|3-メチルクロトニル-CoA]]はアミノ酸[[leucine/ja|ロイシン]]の異化の中間段階である。ビオチンがない場合、経路は[[3-hydroxyisovaleric acid/ja|3-ヒドロキシイソ吉草酸]]に分岐する。この化合物の尿中排泄は、ビオチン欠乏の早期かつ鋭敏な指標である。
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+===代謝異常の結果としての欠乏症===
-===Deficiency as a result of metabolic disorders===
+[[Biotinidase deficiency/ja|ビオチニダーゼ欠損症]]は、ビオチンを再利用する酵素の欠損症であり、遺伝的変異の結果である。ビオチニダーゼは、ビオシチンとビオチニルペプチド（各ホロカルボキシラーゼのタンパク質分解産物）からのビオチンの切断を触媒し、それによってビオチンを再利用する。また、食事中のタンパク質結合ビオチンからビオチンを遊離させる点でも重要である。ビオチニダーゼ欠乏症の新生児スクリーニングは1984年に米国で開始され、2017年現在、30カ国以上で必要と報告されている。
-[[Biotinidase deficiency]] is a deficiency of the enzyme that recycles biotin, the consequence of an inherited genetic mutation. Biotinidase catalyzes the cleavage of biotin from biocytin and biotinyl-peptides (the proteolytic degradation products of each holocarboxylase) and thereby recycles biotin. It is also important in freeing biotin from dietary protein-bound biotin. Neonatal screening for biotinidase deficiency started in the United States in 1984, which as of 2017 was reported as required in more than 30 countries.
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