Cyanocobalamin/ja: Difference between revisions

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{{chem|B|12}}を内蔵補因子として使う酵素としては、[[methylmalonyl-CoA mutase/ja|メチルマロニル-CoAムターゼ]]（[[Protein Data Bank/ja|PDB]] 4REQ）と[[methionine synthase/ja|メチオニン合成酵素]]（[[Protein Data Bank/ja|PDB]] 1Q8J）がある。

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[[propionyl-CoA/ja|プロピオニル-CoA]]の代謝はミトコンドリアで起こり、[[succinyl-CoA/ja|スクシニル-CoA]]を作るためにはビタミン{{chem|B|12}}（[[adenosylcobalamin/ja|アデノシルコバラミン]]として）が必要である。ビタミン{{chem|B|12}}の欠乏によりミトコンドリアでのプロピオニル-CoAからスクシニル-CoAへの変換がうまくいかないと、[[methylmalonic acid/ja|メチルマロン酸]]（MMA）の血中濃度の上昇が起こる。したがって、[[homocysteine/ja|ホモシステイン]]とMMAの血中濃度の上昇は、どちらも[[vitamin B12 deficiency/ja|ビタミン{{chem|B|12}}欠乏症]]の指標となりうる。

~~The metabolism of~~ [[~~propionyl~~-CoA]] ~~occurs in the mitochondria and requires Vitamin~~ {{chem|B|12}} ~~(as~~ [[adenosylcobalamin]]~~) to make [[succinyl-CoA]]. When the conversion of propionyl-CoA to succinyl-CoA in the mitochondria fails due to Vitamin~~ {{chem|B|12}} ~~deficiency, elevated blood levels of~~ [[methylmalonic acid]] ~~(MMA) occur. Thus, elevated blood levels of~~ [[homocysteine]] ~~and MMA may both be indicators of~~ [[vitamin B12 deficiency|~~vitamin~~ {{chem|B|12}} ~~deficiency~~]].

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[[Adenosylcobalamin/ja|アデノシルコバラミン]]は[[methylmalonyl-CoA mutase/ja|メチルマロニル-CoAムターゼ]]-MUT酵素の[[cofactor (biochemistry)/ja|補因子]]として必要である。コレステロールとタンパク質を処理すると[[propionyl-CoA/ja|プロピオニル-CoA]]が得られ、[[methylmalonyl-CoA/ja|メチルマロニル-CoA]]に変換され、[[methylmalonyl-CoA mutase/ja|MUT酵素]]によって[[succinyl-CoA/ja|スクシニル-CoA]]が作られる。赤血球中のヘモグロビンを生成するために[[mitochondria/ja|ミトコンドリア]]で[[porphyrin/ja|ポルフィリン]]と[[heme/ja|ヘム]]を作るのはビタミン{{chem|B|12}}によって作られる[[succinyl-CoA/ja|スクシニル-CoA]]に依存するため、貧血を防ぐためにはビタミン{{chem|B|12}}が必要である。

[[Adenosylcobalamin]] ~~is needed as~~ [[cofactor (biochemistry)|~~cofactor~~]] in [[~~methylmalonyl~~-CoA ~~mutase]]—MUT enzyme. Processing of cholesterol and protein gives [[propionyl~~-CoA]] ~~that is converted to~~ [[methylmalonyl-CoA]]~~, which is used by~~ [[methylmalonyl-CoA mutase|~~MUT enzyme~~]] ~~to make~~ [[succinyl-CoA]]~~. Vitamin {{chem|B|12}} is needed to prevent anemia, since making~~ [[~~porphyrin~~]] ~~and~~ [[~~heme~~]] in [[~~mitochondria~~]] ~~for producing hemoglobin in red blood cells depends on~~ [[succinyl-CoA]] ~~made by vitamin~~ {{chem|B|12}}.

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=== 吸収と輸送 ===

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 {{chem|B|12}}を内蔵補因子として使う酵素としては、[[methylmalonyl-CoA mutase/ja|メチルマロニル-CoAムターゼ]]（[[Protein Data Bank/ja|PDB]] 4REQ）と[[methionine synthase/ja|メチオニン合成酵素]]（[[Protein Data Bank/ja|PDB]] 1Q8J）がある。
-<div lang="en" dir="ltr" class="mw-content-ltr">
+[[propionyl-CoA/ja|プロピオニル-CoA]]の代謝はミトコンドリアで起こり、[[succinyl-CoA/ja|スクシニル-CoA]]を作るためにはビタミン{{chem|B|12}}（[[adenosylcobalamin/ja|アデノシルコバラミン]]として）が必要である。ビタミン{{chem|B|12}}の欠乏によりミトコンドリアでのプロピオニル-CoAからスクシニル-CoAへの変換がうまくいかないと、[[methylmalonic acid/ja|メチルマロン酸]]（MMA）の血中濃度の上昇が起こる。したがって、[[homocysteine/ja|ホモシステイン]]とMMAの血中濃度の上昇は、どちらも[[vitamin B12 deficiency/ja|ビタミン{{chem|B|12}}欠乏症]]の指標となりうる。
-The metabolism of [[propionyl-CoA]] occurs in the mitochondria and requires Vitamin {{chem|B|12}} (as [[adenosylcobalamin]]) to make [[succinyl-CoA]]. When the conversion of propionyl-CoA to succinyl-CoA in the mitochondria fails due to Vitamin {{chem|B|12}} deficiency, elevated blood levels of [[methylmalonic acid]] (MMA) occur. Thus, elevated blood levels of [[homocysteine]] and MMA may both be indicators of [[vitamin B12 deficiency|vitamin {{chem|B|12}} deficiency]].
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-<div lang="en" dir="ltr" class="mw-content-ltr">
+[[Adenosylcobalamin/ja|アデノシルコバラミン]]は[[methylmalonyl-CoA mutase/ja|メチルマロニル-CoAムターゼ]]-MUT酵素の[[cofactor (biochemistry)/ja|補因子]]として必要である。コレステロールとタンパク質を処理すると[[propionyl-CoA/ja|プロピオニル-CoA]]が得られ、[[methylmalonyl-CoA/ja|メチルマロニル-CoA]]に変換され、[[methylmalonyl-CoA mutase/ja|MUT酵素]]によって[[succinyl-CoA/ja|スクシニル-CoA]]が作られる。赤血球中のヘモグロビンを生成するために[[mitochondria/ja|ミトコンドリア]]で[[porphyrin/ja|ポルフィリン]]と[[heme/ja|ヘム]]を作るのはビタミン{{chem|B|12}}によって作られる[[succinyl-CoA/ja|スクシニル-CoA]]に依存するため、貧血を防ぐためにはビタミン{{chem|B|12}}が必要である。
-[[Adenosylcobalamin]] is needed as [[cofactor (biochemistry)|cofactor]] in [[methylmalonyl-CoA mutase]]—MUT enzyme. Processing of cholesterol and protein gives [[propionyl-CoA]] that is converted to [[methylmalonyl-CoA]], which is used by [[methylmalonyl-CoA mutase|MUT enzyme]] to make [[succinyl-CoA]]. Vitamin {{chem|B|12}} is needed to prevent anemia, since making [[porphyrin]] and [[heme]] in [[mitochondria]] for producing hemoglobin in red blood cells depends on [[succinyl-CoA]] made by vitamin {{chem|B|12}}.
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 === 吸収と輸送 ===