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| *[[homocysteine/ja|ホモシステイン]]と[[5-methyltetrahydrofolate/ja|5-メチルテトラヒドロ葉酸]]から[[methionine/ja|メチオニン]]を合成する際の律速段階である[[methionine synthase/ja|メチオニン合成酵素]]の活性化である。 | | *[[homocysteine/ja|ホモシステイン]]と[[5-methyltetrahydrofolate/ja|5-メチルテトラヒドロ葉酸]]から[[methionine/ja|メチオニン]]を合成する際の律速段階である[[methionine synthase/ja|メチオニン合成酵素]]の活性化である。 |
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| | コバラミンは、[[porphyrin/ja|ポルフィリン]]のような[[corrin/ja|コリン]]核を特徴とし、[[ベbenzimidazole/ja|ベンズイミダゾリル]][[nucleotide/ja|ヌクレオチド]]と可変残基(R)基に結合した単一の[[cobalst/ja|コバルト]]原子を含む：[[Cyanocobalamin/ja|CNCbl]]、[[methylcobalamin/ja|メチルコバラミン]]、[[cobamamide/ja|5-デオキシアデノシルコバラミン]]、OHCblである。血清中では、ヒドロキソコバラミンとシアノコバラミンが分子の貯蔵または輸送形態として機能し、メチルコバラミンと5-デオキシアデノシルコバラミンが細胞の成長と複製に必要な補酵素の活性形態であると考えられている。シアノコバラミンは通常、血清中でヒドロキソコバラミンに変換されるが、ヒドロキソコバラ ミンはメチルコバラミンまたは5-デオキシアデノシルコバラミンに変換される。コバラミンは、[[transcobalamins/ja|トランスコバラミン]]（TC）や[[haptocorrin/ja|ハプトコリン]]と呼ばれる血清タンパク質に結合して循環している。ヒドロキソコバラミンは、シアノコバラミン、または5-デオキシアデノシルコバラミンよりもTC II輸送タンパク質への親和性が高い。[[biochemical/ja|生化学的]]観点からは、2つの必須酵素反応がビタミンB<sub>12</sub>（コバラミン）を必要とする。 |
| Cobalamins are characterized by a [[porphyrin]]-like [[corrin]] nucleus that contains a single [[cobalt]] atom bound to a [[benzimidazole|benzimidazolyl]] [[nucleotide]] and a variable residue (R) group. The variable R group gives rise to the four most commonly known cobalamins: [[cyanocobalamin|CNCbl]], [[methylcobalamin]], [[cobamamide|5-deoxyadenosylcobalamin]], and OHCbl. In the serum, hydroxocobalamin and cyanocobalamin are believed to function as storage or transport forms of the molecule, whereas methylcobalamin and 5-deoxyadenosylcobalamin are the active forms of the coenzyme required for cell growth and replication. Cyanocobalamin is usually converted to hydroxocobalamin in the serum, whereas hydroxocobalamin is converted to either methylcobalamin or 5-deoxyadenosyl cobalamin. Cobalamins circulate bound to serum proteins called [[transcobalamins]] (TC) and [[haptocorrin]]s. Hydroxocobalamin has a higher affinity to the TC II transport protein than cyanocobalamin, or 5-deoxyadenosylcobalamin. From a [[biochemical]] point of view, two essential enzymatic reactions require vitamin B<sub>12</sub> (cobalamin).
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| | [[Intracellular/ja|細胞内]]のビタミンB<sub>12</sub>は、メチルコバラミンと5-デオキシアデノシルコバラミンという2つの活性型補酵素で維持されている。ビタミンB<sub>12</sub>が欠乏すると、メチルマロニル-CoAから[[succinyl-CoA/ja|スクシニル-CoA]]への変換が起こらなくなり、メチルマロニル-CoAの蓄積と異常な脂肪酸合成が起こる。もう一つの酵素反応では、メチルコバラミンがメチオニン合成酵素反応をサポートし、これは葉酸の正常な代謝に必須である。葉酸-コバラミン相互作用は、[[purines/ja|プリン]]と[[pyrimidines/ja|ピリミジン]]の正常な合成にとって極めて重要であり、コバラミンへのメチル基の転移は、葉酸を必要とする代謝段階の基質である[[tetrahydrofolate/ja|テトラヒドロ葉酸]]の十分な供給に不可欠である。ビタミンB<sub>12</sub>欠乏状態では、細胞は葉酸代謝経路をリダイレクトして、[[levomefolic acid/ja|メチルテトラヒドロ葉酸]]の供給量を増やすことで反応する。その結果生じる[[homocysteine/ja|ホモシステイン]]と[[methylmalonic acid/ja|MMA]]の高値は、血清ビタミンB<sub>12</sub>が低下した患者にしばしばみられ、通常ビタミンB<sub>12</sub>補充療法が成功すれば低下させることができる。しかし、コバラミン濃度が200～350pg/mLの患者では、[[methylmalonic acid/ja|MMA]]と[[homocysteine/ja|ホモシステイン]]の上昇が持続することがある。ビタミンB<sub>12</sub>が欠乏している場合にビタミンB<sub>12</sub>を補充すると、コバラミンの細胞内レベルが回復し、2つの活性補酵素であるメチルコバラミンとデオキシアデノシルコバラミンが十分なレベルに維持される。 |
| [[Intracellular]] vitamin B<sub>12</sub> is maintained in two active coenzymes, methylcobalamin and 5-deoxyadenosylcobalamin. In the face of vitamin B<sub>12</sub> deficiency, conversion of methylmalonyl-CoA to [[succinyl-CoA]] cannot take place, which results in accumulation of methylmalonyl-CoA and aberrant fatty acid synthesis. In the other enzymatic reaction, methylcobalamin supports the methionine synthase reaction, which is essential for normal metabolism of folate. The folate-cobalamin interaction is pivotal for normal synthesis of [[purines]] and [[pyrimidines]] and the transfer of the methyl group to cobalamin is essential for the adequate supply of [[tetrahydrofolate]], the substrate for metabolic steps that require folate. In a state of vitamin B<sub>12</sub> deficiency, the cell responds by redirecting folate metabolic pathways to supply increasing amounts of [[levomefolic acid|methyltetrahydrofolate]]. The resulting elevated concentrations of [[homocysteine]] and [[methylmalonic acid|MMA]] are often found in patients with low serum vitamin B<sub>12</sub> and can usually be lowered with successful vitamin B<sub>12</sub> replacement therapy. However, elevated [[methylmalonic acid|MMA]] and [[homocysteine]] concentrations may persist in patients with cobalamin concentrations between 200 and 350 pg/mL. Supplementation with vitamin B<sub>12</sub> during conditions of deficiency restores the intracellular level of cobalamin and maintains a sufficient level of the two active coenzymes: methylcobalamin and deoxyadenosylcobalamin. | |
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