Biotin/ja: Difference between revisions

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食事からの摂取が不十分な場合（まれ）は別として、ビオチン代謝に影響を及ぼす遺伝的疾患によってビオチンの欠乏が引き起こされることがある。これらの中で最も一般的なのは[[biotinidase deficiency/ja|ビオチニダーゼ欠損症]]である。この酵素の活性が低いために、[[biocytin/ja|ビオシチン]]からビオチンをリサイクルすることができない。まれにカルボキシラーゼ欠損症やビオチントランスポーター欠損症がある。ビオチニダーゼ欠乏症の新生児スクリーニングは1984年に米国で開始され、現在では多くの国で出生時にこの遺伝子疾患の検査が行われている。ビオチニダーゼ欠乏症の治療は、ビオチンの生涯にわたる食事療法である。ビオチニダーゼ欠損症が治療されない場合、致死的となる。

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===診断===

~~===Diagnosis~~===

血清および尿中ビオチンの低下は、ビオチン摂取不足の感度の高い指標ではない。しかし、血清検査は、ビオチンを含む栄養補助食品の摂取の確認や、サプリメントの使用を控える期間が薬物検査の妨げになる可能性を排除するのに十分な期間であるかどうかを確認するのに有用である。間接的な測定は、カルボキシラーゼのビオチン要求量に依存する。[[3-Methylcrotonyl-CoA/ja|3-メチルクロトニル-CoA]]はアミノ酸[[leucine/ja|ロイシン]]の異化の中間段階である。ビオチンがない場合、経路は[[3-hydroxyisovaleric acid/ja|3-ヒドロキシイソ吉草酸]]に分岐する。この化合物の尿中排泄は、ビオチン欠乏の早期かつ鋭敏な指標である。

Low serum and urine biotin are not sensitive indicators of inadequate biotin intake. However, serum testing can be useful for confirmation of consumption of biotin-containing dietary supplements, and whether a period of refraining from supplement use is long enough to eliminate the potential for interfering with drug tests. Indirect measures depend on the biotin requirement for carboxylases. [[3-Methylcrotonyl-CoA]] ~~is an intermediate step in the catabolism of the amino acid~~ [[leucine]]~~. In the absence of biotin, the pathway diverts to~~ [[3-hydroxyisovaleric acid]]~~. Urinary excretion of this compound is an early and sensitive indicator of biotin deficiency.~~

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 食事からの摂取が不十分な場合（まれ）は別として、ビオチン代謝に影響を及ぼす遺伝的疾患によってビオチンの欠乏が引き起こされることがある。これらの中で最も一般的なのは[[biotinidase deficiency/ja|ビオチニダーゼ欠損症]]である。この酵素の活性が低いために、[[biocytin/ja|ビオシチン]]からビオチンをリサイクルすることができない。まれにカルボキシラーゼ欠損症やビオチントランスポーター欠損症がある。ビオチニダーゼ欠乏症の新生児スクリーニングは1984年に米国で開始され、現在では多くの国で出生時にこの遺伝子疾患の検査が行われている。ビオチニダーゼ欠乏症の治療は、ビオチンの生涯にわたる食事療法である。ビオチニダーゼ欠損症が治療されない場合、致死的となる。
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+===診断===
-===Diagnosis===
+血清および尿中ビオチンの低下は、ビオチン摂取不足の感度の高い指標ではない。しかし、血清検査は、ビオチンを含む栄養補助食品の摂取の確認や、サプリメントの使用を控える期間が薬物検査の妨げになる可能性を排除するのに十分な期間であるかどうかを確認するのに有用である。間接的な測定は、カルボキシラーゼのビオチン要求量に依存する。[[3-Methylcrotonyl-CoA/ja|3-メチルクロトニル-CoA]]はアミノ酸[[leucine/ja|ロイシン]]の異化の中間段階である。ビオチンがない場合、経路は[[3-hydroxyisovaleric acid/ja|3-ヒドロキシイソ吉草酸]]に分岐する。この化合物の尿中排泄は、ビオチン欠乏の早期かつ鋭敏な指標である。
-Low serum and urine biotin are not sensitive indicators of inadequate biotin intake. However, serum testing can be useful for confirmation of consumption of biotin-containing dietary supplements, and whether a period of refraining from supplement use is long enough to eliminate the potential for interfering with drug tests. Indirect measures depend on the biotin requirement for carboxylases. [[3-Methylcrotonyl-CoA]] is an intermediate step in the catabolism of the amino acid [[leucine]]. In the absence of biotin, the pathway diverts to [[3-hydroxyisovaleric acid]]. Urinary excretion of this compound is an early and sensitive indicator of biotin deficiency.
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