Hyperlipidemia/ja: Difference between revisions

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HLPIIaは、LDL粒子が取り込まれない（Apo B受容体がない）ために血中のLDLコレステロール濃度が上昇することを特徴とするまれな遺伝性疾患である。しかし、この病態は様々な高リポ蛋白血症の中で2番目に多い疾患であり、ヘテロ接合体素因を持つ個体は500人に1人、ホモ接合体素因を持つ個体は100万人に1人である。これらの患者は、黄色腫（皮膚の下に脂肪が黄色く沈着し、しばしば眼球の鼻の部分に現れる）、腱様黄色腫、結節性黄色腫、若年性円弧腫（高齢者によくみられる眼の白化）、動脈瘤、跛行、そしてもちろんアテローム性動脈硬化症などの独特な身体的特徴を呈することがある。これらの人の検査所見では、血清総コレステロール値が正常値の2〜3倍で、LDLコレステロールも増加しているが、トリグリセリド値とVLDL値は正常範囲である。

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HLPIIa患者を管理するためには、特にHDLコレステロール値が30 mg/dL未満で、LDL値が160 mg/dLを超える場合は、抜本的な対策を講じる必要があるかもしれない。このような人に適切な食事は、総脂肪を総カロリーの30％以下に減らし、一価不飽和脂肪：多価不飽和脂肪：飽和脂肪の比率を1：1：1にすることである。コレステロールは300 mg/日未満に減らし、動物性食品を避け、食物繊維の摂取量を20g/日以上に増やし、水溶性食物繊維を6g/日摂取する。運動はHDLを増加させるので、推進すべきである。このような人の全体的な予後は、コントロールされず治療を受けていない場合、最悪のシナリオでは20歳までに死亡する可能性があるが、正しい医学的介入を受けながら慎重な食生活を心がければ、10年ごとに黄色腫の発生率が増加し、アキレス腱炎や動脈硬化の促進が見られるようになる。

~~To manage persons with HLPIIa, drastic measures may need to be taken, especially if their HDL cholesterol levels are less than 30~~ mg/~~dL and their LDL levels are greater than 160~~ mg/dL. A proper diet for these individuals requires a decrease in total fat to less than 30% of total calories with a ratio of monounsaturated:polyunsaturated:saturated fat of 1:1:1. Cholesterol should be reduced to less than 300 mg/~~day, thus the avoidance of animal products and to increase fiber intake to more than 20 g~~/~~day with 6g of soluble fiber~~/day. Exercise should be promoted, as it can increase HDL. The overall prognosis for these individuals is in the worst-case scenario if uncontrolled and untreated individuals may die before the age of 20, but if one seeks a prudent diet with correct medical intervention, the individual may see an increased incidence of xanthomas with each decade, and Achilles tendinitis and accelerated atherosclerosis will occur.

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 HLPIIaは、LDL粒子が取り込まれない（Apo B受容体がない）ために血中のLDLコレステロール濃度が上昇することを特徴とするまれな遺伝性疾患である。しかし、この病態は様々な高リポ蛋白血症の中で2番目に多い疾患であり、ヘテロ接合体素因を持つ個体は500人に1人、ホモ接合体素因を持つ個体は100万人に1人である。これらの患者は、黄色腫（皮膚の下に脂肪が黄色く沈着し、しばしば眼球の鼻の部分に現れる）、腱様黄色腫、結節性黄色腫、若年性円弧腫（高齢者によくみられる眼の白化）、動脈瘤、跛行、そしてもちろんアテローム性動脈硬化症などの独特な身体的特徴を呈することがある。これらの人の検査所見では、血清総コレステロール値が正常値の2〜3倍で、LDLコレステロールも増加しているが、トリグリセリド値とVLDL値は正常範囲である。
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+HLPIIa患者を管理するためには、特にHDLコレステロール値が30&nbsp;mg/dL未満で、LDL値が160&nbsp;mg/dLを超える場合は、抜本的な対策を講じる必要があるかもしれない。このような人に適切な食事は、総脂肪を総カロリーの30％以下に減らし、一価不飽和脂肪：多価不飽和脂肪：飽和脂肪の比率を1：1：1にすることである。コレステロールは300&nbsp;mg/日未満に減らし、動物性食品を避け、食物繊維の摂取量を20g/日以上に増やし、水溶性食物繊維を6g/日摂取する。運動はHDLを増加させるので、推進すべきである。このような人の全体的な予後は、コントロールされず治療を受けていない場合、最悪のシナリオでは20歳までに死亡する可能性があるが、正しい医学的介入を受けながら慎重な食生活を心がければ、10年ごとに黄色腫の発生率が増加し、アキレス腱炎や動脈硬化の促進が見られるようになる。
-To manage persons with HLPIIa, drastic measures may need to be taken, especially if their HDL cholesterol levels are less than 30&nbsp;mg/dL and their LDL levels are greater than 160&nbsp;mg/dL. A proper diet for these individuals requires a decrease in total fat to less than 30% of total calories with a ratio of monounsaturated:polyunsaturated:saturated fat of 1:1:1. Cholesterol should be reduced to less than 300&nbsp;mg/day, thus the avoidance of animal products and to increase fiber intake to more than 20 g/day with 6g of soluble fiber/day. Exercise should be promoted, as it can increase HDL. The overall prognosis for these individuals is in the worst-case scenario if uncontrolled and untreated individuals may die before the age of 20, but if one seeks a prudent diet with correct medical intervention, the individual may see an increased incidence of xanthomas with each decade, and Achilles tendinitis and accelerated atherosclerosis will occur.
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