Latest revision as of 13:50, 7 April 2024
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Message definition (Hydroxocobalamin ) [[Intracellular]] vitamin B<sub>12</sub> is maintained in two active coenzymes, methylcobalamin and 5-deoxyadenosylcobalamin. In the face of vitamin B<sub>12</sub> deficiency, conversion of methylmalonyl-CoA to [[succinyl-CoA]] cannot take place, which results in accumulation of methylmalonyl-CoA and aberrant fatty acid synthesis. In the other enzymatic reaction, methylcobalamin supports the methionine synthase reaction, which is essential for normal metabolism of folate. The folate-cobalamin interaction is pivotal for normal synthesis of [[purines]] and [[pyrimidines]] and the transfer of the methyl group to cobalamin is essential for the adequate supply of [[tetrahydrofolate]], the substrate for metabolic steps that require folate. In a state of vitamin B<sub>12</sub> deficiency, the cell responds by redirecting folate metabolic pathways to supply increasing amounts of [[levomefolic acid|methyltetrahydrofolate]]. The resulting elevated concentrations of [[homocysteine]] and [[methylmalonic acid|MMA]] are often found in patients with low serum vitamin B<sub>12</sub> and can usually be lowered with successful vitamin B<sub>12</sub> replacement therapy. However, elevated [[methylmalonic acid|MMA]] and [[homocysteine]] concentrations may persist in patients with cobalamin concentrations between 200 and 350 pg/mL. Supplementation with vitamin B<sub>12</sub> during conditions of deficiency restores the intracellular level of cobalamin and maintains a sufficient level of the two active coenzymes: methylcobalamin and deoxyadenosylcobalamin.
細胞内 のビタミンB12 は、メチルコバラミンと5-デオキシアデノシルコバラミンという2つの活性型補酵素で維持されている。ビタミンB12 が欠乏すると、メチルマロニル-CoAからスクシニル-CoA への変換が起こらなくなり、メチルマロニル-CoAの蓄積と異常な脂肪酸合成が起こる。もう一つの酵素反応では、メチルコバラミンがメチオニン合成酵素反応をサポートし、これは葉酸の正常な代謝に必須である。葉酸-コバラミン相互作用は、プリン とピリミジン の正常な合成にとって極めて重要であり、コバラミンへのメチル基の転移は、葉酸を必要とする代謝段階の基質であるテトラヒドロ葉酸 の十分な供給に不可欠である。ビタミンB12 欠乏状態では、細胞は葉酸代謝経路をリダイレクトして、メチルテトラヒドロ葉酸 の供給量を増やすことで反応する。その結果生じるホモシステイン とMMA の高値は、血清ビタミンB12 が低下した患者にしばしばみられ、通常ビタミンB12 補充療法が成功すれば低下させることができる。しかし、コバラミン濃度が200～350pg/mLの患者では、MMA とホモシステイン の上昇が持続することがある。ビタミンB12 が欠乏している場合にビタミンB12 を補充すると、コバラミンの細胞内レベルが回復し、2つの活性補酵素であるメチルコバラミンとデオキシアデノシルコバラミンが十分なレベルに維持される。