Fire: Created page with "メチルマロニル補酵素Aムターゼ（MUT）は、AdoB₁₂型と反応タイプ1を用いてL-メチルマロニル-CoAをスクシニル-CoAに変換する異性化酵素であり、いくつかのアミノ酸のスクシニル-CoAへの異化分解におけるクエン酸サイクルを介してエネルギー生産に入る。重..."

2024-04-06T01:47:04Z

Created page with "メチルマロニル補酵素Aムターゼ（MUT）は、AdoB12型と反応タイプ1を用いてL-メチルマロニル-CoAをスクシニル-CoAに変換する異性化酵素であり、いくつかのアミノ酸のスクシニル-CoAへの異化分解におけるクエン酸サイクルを介してエネルギー生産に入る。重..."

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[[Methylmalonyl-CoA mutase/ja|メチルマロニル補酵素Aムターゼ]]（MUT）は、AdoB12型と反応タイプ1を用いて[[L-methylmalonyl-CoA/ja|L-メチルマロニル-CoA]]を[[succinyl-CoA/ja|スクシニル-CoA]]に変換する異性化酵素であり、いくつかの[[amino acid/ja|アミノ酸]]のスクシニル-CoAへの異化分解における[[citric acid cycle/ja|クエン酸サイクル]]を介してエネルギー生産に入る。重要なステップである。この機能は[[vitamin B12 deficiency/ja|ビタミンB12欠乏症]]で失われ、臨床的には血清[[methylmalonic acid/ja|メチルマロン酸]]（MMA）濃度の上昇として測定できる。MUTの機能は適切な[[myelin/ja|ミエリン]]合成に必要である。動物実験に基づくと、増加したメチルマロニル-CoAが加水分解して神経毒性のあるジカルボン酸であるメチルマロン酸（メチルマロン酸）を形成し、神経学的悪化を引き起こすと考えられている。

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